血液透析患者继发于淀粉样变性的严重蛋白尿病例双侧肾动脉栓塞

作者:封惮

<p>由Turgut,Faruk Kanbay,Mehmet;卡亚,阿里夫;乌兹,布拉克; Akcay,Ali关键词:淀粉样变性,栓塞,蛋白尿缩写:FMF =家族性地中海热; NS =肾病综合征摘要淀粉样蛋白相关蛋白(继发性,反应性)淀粉样变性最常见于慢性炎症性疾病的并发症肾脏受累与淀粉样变性相关,蛋白尿往往是首发症状我们提出严重蛋白尿和低蛋白血症的病例,并结束继发于支气管扩张相关淀粉样变性的阶段性肾病进行肾动脉双侧栓塞以防止白蛋白丢失引言支气管扩张是炎症和支气管壁结构成分破坏的结果有时可能与继发性淀粉样变性继发淀粉样变性有关纤维状淀粉样蛋白细胞外沉积在慢性炎症继发的各种器官中的结果蛋白尿通常是与系统性淀粉样变性相关的首发症状肾脏的参与可导致严重的蛋白尿并及时导致终末期肾病我们报告ac继发于支气管扩张相关淀粉样变性的慢性肾功能衰竭伴严重蛋白尿和低蛋白血症双侧栓塞肾动脉以防止白蛋白丢失病例报告一名35岁男性因呼吸困难和全身凹陷性水肿入院他有继发于支气管扩张相关的AA型淀粉样变性的慢性肾功能衰竭病史</p><p>他每周三次接受常规血液透析计划</p><p>在体检中,他有杵状指,肺部广泛ralles,腹水和anasarca患者的实验室参数如表I所示; 24小时蛋白质排泄量为15克/天虽然给予白蛋白输注,但白蛋白水平逐渐下降在入院第7天,他的白蛋白水平降至08 mg / dl他没有改善,一般措施双侧肾动脉栓塞是计划防止白蛋白丢失通过右股动脉导管向双侧肾动脉注射高密度酒精在手术过程中没有观察到并发症白蛋白水平开始增加而无需替换栓塞后2个月广泛水肿和呼吸困难改善,白蛋白水平为42克/分升,他正在接受常规血液透析计划讨论淀粉样蛋白沉积可能是一个主要过程或继发于各种疾病,可能局限于一个特定部位或全身全身化家族性地中海热(FMF)是我国AA淀粉样变性的主要病因和结核,支气管扩张和慢性关节炎是其他原因重要的基础条件[1]在我们的病例中,继发性淀粉样变性在儿童时期频繁发生肺部感染后发生,并最终发生终末期肾病</p><p>文献报道了淀粉样变性和支气管扩张的关联[2]肾脏受累导致肾病综合征(NS),其特点是重度蛋白尿,低蛋白血症和水肿NS可能需要治疗的并发症包括水肿,血栓栓塞和营养不良</p><p>在我们的病例中,白蛋白水平降至08 g / dl,尽管静脉注射白蛋白患者有外周和肺水肿并没有特异性治疗的可能性NS治疗的主要目标是预防肾小球蛋白质渗漏和减轻水肿在这种状态下,通常不可能防止血清白蛋白水平降低这可以部分地通过给予血管紧张素转换酶抑制剂,降低饮食中的蛋白质含量,小心使用非甾体类抗炎药[3]双侧肾切除术是不成功病例介入放射学技术发展前唯一可行的治疗方法文献报道肾脏栓塞治疗肾病综合征时效果良好[4,5]双侧肾计划动脉栓塞使白蛋白水平保持在正常范围内,尽管这种技术具有不良的不良副作用,包括梗塞后综合征(腰痛,发热,呕吐),高血压和栓塞[6,7] 手术后,我们的患者均未出现这些并发症,白蛋白水平升高,低蛋白血症的症状得到改善</p><p>此外,众所周知,低蛋白血症患者的死亡率和发病率较高因此,我们推测应认真考虑栓塞治疗</p><p>因此,在NS的血液透析患者中​​尽快报告此病例,以强调可以相对较早地评估肾栓塞相对较早的慢性肾衰竭伴严重蛋白尿的原因</p><p>表I患者的实验室参数参考文献1 Tuglular S,Yalcinkaya F, Paydas S,Oner A,Utas C,Bozfakioglu S,Ataman R,Akpolat T,Ok E,Sen S,Dusunsel R,Evrenkaya R,Akoglu EA回顾性分析土耳其Nephrol Dial Transplant 2002中287例继发性淀粉样变性病例的病因和临床发现; 17:2003-2005 2 Akcay S,Akman B,Ozdemir H,Eyuboglu FO,Karacan O,Ozdemir N支气管扩张相关的淀粉样变性病是慢性再生的原因nal failure Ren Fail 2002; 24:815-823 3 Palmer BF肾病性水肿 - 发病机制和治疗Am J Med Sci 1993; 306:53-67 4 Olivero JJ,Frommer JP,Gonzalez JM医学肾切除术:死于顽固性并发症的最后手段肾病综合征Am J Kidney Dis 1993; 21:260-263 5 Kuhn C,Sonntag F,Runge M,Vogel H Nephrotic syndrome作为一期双侧肾栓塞的适应证Dtsch Med Wochenschr 1982; 107:461 - >> 64 6 Gang DL,Dole KB,Adelman LS治疗性肾动脉栓塞术后脊髓梗死JAMA 1977; 237:2841-2842 7 Lumerman JH,Smidi AD完全和部分肾梗塞第16课AUA更新系列; 1997 p 186 FARUK TURGUT1,MEHMET KANBAY1,ARIF KAYA2,BURAK UZ2,&AXI AKCAY1 1土耳其安卡拉法提赫大学医学院肾内科和2土耳其安卡拉法提赫大学医学院内科学系通讯: Mehmet Kanbay博士,35 sokak 81/5 Emek 06490,土耳其安卡拉电话:+90 312 440 06 06电子邮件:....